Маленькие люди карлики. История везучего карлика ричарда гибсона. Была ли попытка создать отечественный гормон роста

25.06.2004 в 00:00, просмотров: 14163

Маленькие человечки всегда вызывали интерес у “нормальных людей”. Не случайно карлики изображены на полотнах многих великих художников. Их любили при дворе, показывали в цирке.

Валентина Александровна ПЕТЕРКОВА, нынешний директор Института детской эндокринологии РАМН, профессор, доктор медицинских наук, посмотрела на карликов иначе. Как врач, как ученый. Она занялась проблемой маленьких людей и практически ее решила.

Великие и несчастные

На самом деле карликовость - это огромное несчастье для людей, лишенных гормона роста. Обычные люди растут все детство и юность (мужчины - до 25 лет, женщины - до 19). Гормон роста у них вырабатывается и потом, но в меньших количествах.

Науке тайны гормона роста стали известны не так давно, каких-то полсотни лет назад. Как только выяснилось, что гормон роста вырабатывается в гипофизе, сразу же стали готовить его из гипофизов... усопших. Если причиной смерти человека были не инфекция и не опухоль, из гипофиза умершего выделяли соматотропин (гормон роста). В мире этот препарат начали выпускать в 60-х годах, в нашей стране - в 70-х. Карлики подросли. Но совсем немного, чуть-чуть. К тому же этот “человеческий препарат” был слишком уязвим - умерший человек при жизни мог быть болен опасной невыявленной болезнью.

Весь мир работал над тем, чтобы изобрести синтетический аналог. В 1986 году в Америке генные инженеры создали синтетический гормон роста, который полностью идентичен человеческому. Я начала применять этот гормон роста в своем отделении, которое возглавляла, при Эндокринологическом научном центре РАМН.

Диагноз: нанизм

Надо сказать, что за прошедшие годы нами проведена колоссальная работа: создан регистр, куда вписаны все дети-карлики России. На сегодняшний день таких насчитывается 2470 мальчиков и девочек, у которых подтвержден диагноз: нанизм (карликовость) - врожденный дефицит гормона роста. Сегодня это уже не приговор. Удается не только распознать, почему гипофиз (этот начальник над всеми железами) не вырабатывает гормон роста, но и вылечить саму патологию. И происходит чудо: тот, кто раньше был обречен на рост в 100-120 сантиметров, может вырасти до 180 и выше. Большинству наших пациентов мы дарим нормальный социально приемлемый рост (мальчикам 165-170 см, девочкам 150-160 см).

Случай

Ко мне пришел мальчик Андрей, 13 лет, рост которого был всего 120 см. За 6 лет лечения мы его “вытащили” до... 187 см. Юноша прекрасно водит машину. Через два года станет моим коллегой - учится в мединституте. Интересуется медициной всерьез - часто встречаемся на конференциях и конгрессах. И никто никогда не поверит, что он был когда-то карликом.

Таких примеров немало. Был восьмилетний мальчик, детдомовец, которого усыновила семья взрослых карликов. Его рост был 62 см. У нас только за два года он подрос на 22 см.

Есть тройня. Мама привела их ко мне шестилетними, на вид - четырехлетние. Мы добавили им роста “до нормы”, улучшили обмен веществ, и через два года тройняшки пошли в школу совершенно нормальными детьми.

Полет наяву

“С гормоном роста я летаю”, - сказал мне один пациент.

Но процесс лечения - непростой и длительный: в течение 4-6 лет ежедневные уколы без перерыва. За это время карлик реально растет. Но поддерживать гормонотерапию затем необходимо всю оставшуюся жизнь. Прекращать нельзя, потому что гормон роста отвечает и за работу сердца, за рост и формирование мозга, за сердечную деятельность, за костную плотность, за силу мышц, за жизненную силу, наконец. Ведь карлики, у кого рост 120 см, не только малы ростом, они слабы физически. И живут меньше - умирают в основном от сердечно-сосудистых заболеваний.

Можно ли распознать патологию карликовости внутриутробно и с помощью заместительной терапии предупредить уродство?

Можно, если обследовать абсолютно всех беременных или хотя бы тех, у кого один из родителей - карлик. Поголовно всех беременных обследовать на этот счет нереально. Болезнь встречается у одного из 4 тысяч новорожденных (так считают в мире). Мы считаем: у одного из 10 тысяч.

- С какого возраста вы можете обнаружить патологию карликовости?

Такие дети родятся, как правило, с нормальным весом и ростом. Внутриутробно они не отстают, гормонов матери хватает на их развитие. Но примерно к году мать замечает некоторое несоответствие с другими детьми. Чаще всего к нам обращаются, когда ребенку надо идти в школу. И это нормально, еще не поздно.

- А до какого возраста карлик поддается лечению?

Лучше, конечно, лечить до 18 лет. Но если человек никогда не лечился и у него зона роста еще открыта, то не поздно обратиться за помощью и в 22 года. Есть случай, когда к нам пришел мужчина в 34 года, и мы его “вытянули” - для этого у него были нужные показатели. Сейчас нами создан национальный регистр всех детей-карликов. Разработана эффективная система их диагностики и лечения. Наш метод уже внедрен повсеместно на всей территории России. Обучены специалисты-эндокринологи. Изучены системный и метаболический эффекты гормона роста, возможные показания и противопоказания лечения. Впервые в нашей стране мы применили программу “ускоренного роста”. Теперь можем лечить карликов не 4-5 лет, а всего два года.

- Можно ли помочь подрасти не карлику, а просто низкорослому человеку? Есть же просто очень маленькие люди...

Это реально. В Японии, например, используют этот метод не только для лечения карликов - при этом вводят значительно больше гормона роста, чем в других странах. За последние 15-20 лет японская нация заметно подросла - это факт. Но как врач я бы не советовала любому и всякому испытывать на себе избыток гормона роста. Ибо у лекарства много эффектов, влияющих на обмен веществ, и это может обернуться неприятностями типа: вырастет то, что не нужно, может развиться существующая опухоль, увеличиться подбородок и т.д. Ведь все последствия такого мощного действия гормона пока не изучены.

Гормон спасет красоту

- И все-таки у гормона роста - большие перспективы? Его можно применять и при других заболеваниях?

Во всем мире гормон роста уже широко применяют. Он хорошо действует при заболеваниях костей, при мышечной дистрофии, при инсультах и патологиях головного мозга и даже для омоложения. С точки зрения медицины гормон роста - самый мощный анаболик. Спортсмены его используют для роста мышц, увядающие красавицы - для омоложения. Так что со временем у этого лекарства будут значительно более широкие показания. Мы впервые начали лечить взрослых карликов (до этого их никто не лечил). Роста им не добавляем, но улучшаем их самочувствие, обменные процессы.

- Правда ли, что низкорослые люди более талантливы? И можно ли это утверждение перенести на карликов?

Как врач могу утверждать: если бы сегодня жили Ленин, Наполеон - с ростом мы бы смогли им помочь. Кстати, эти люди очень часто бывают музыкально одарены. Как теперь известно, ген музыкального таланта расположен вблизи гена, отвечающего за рост. У талантливых людей с ростом до 1 м 50 см нередко бывают большие головы и небольшие руки. Во всех других отношениях, в том числе и в половом, они абсолютно полноценны

- Была ли попытка создать отечественный гормон роста?

В свое время был создан советский гормон роста. Разработал его наш Институт эндокринологии совместно с советскими генетиками. Но... При распаде Союза разработка осталась в Литве - там был расположен завод по производству такого рода фармпродукции. Но мы у Литвы его не закупаем, так как препарат с тех пор не совершенствовался и подотстал от времени.

- Плюсы гормона роста понятны. А есть ли у этого препарата противопоказания?

Теоретически возможны, но у нас такого случая не было. Если поздно начать лечить (после 20 лет), какое-то время могут болеть суставы, в первые дни появятся отеки. Потом все проходит. Своих пациентов мы предупреждаем об этом.

- А рожают карлики тоже себе подобных?

Не обязательно. Сейчас мы можем предсказать, будет ли у карлика потомство и какое. Мамы знают, что родится абсолютно полноценный человек, которого можно просто “подрастить”. И лекарство не надо покупать. В нашей стране они бесплатны, хотя стоят недешево: десять тысяч долларов в год только на одного человека, а лечиться надо 4-6 лет.

Эликсир молодости

Вам не кажется, что вы живете в другом измерении? Ведь вам подвластны такие тайны, о которых еще десяток лет назад не могли даже мечтать...

Сейчас я действительно живу будто в другой эре. А начинала с отчаяния: ты медик, а бессильна помочь этим несчастным человечкам. За последние 15 лет произошла настоящая революция.

- И омоложение организма для вас уже не фантастика?

У людей, которые и в старости сохраняют работоспособность, моложавый вид, гормона роста больше, чем у “пассивных”. Но в принципе с годами, когда человек стареет, количество гормона роста у него снижается. Поэтому логично предположить, что, увеличив концентрацию гормона роста, можно повлиять и на другие функции. Улучшить самочувствие, обмен веществ, станет лучше работать мозг, крепче будут кости... На примере взрослых карликов (после приема ими дозы гормона роста) мы увидели, что у них становятся сильнее мышцы, усиливается мозговая деятельность, улучшаются память и ассоциативное мышление, они становятся более выносливыми, улучшается работа сердца.

И, напротив, уменьшается число липидов (предвестников атеросклероза) и даже... истончаются жировые складки. Омолаживается кожа. Поэтому гормон роста сегодня активно применяется в косметологии. Думаю, за этим гормоном - большие перспективы. Ведь гормон роста не только сам помогает, он активизирует многие другие процессы. И в организме появляется целый каскад реакций, которые положительно влияют на другие процессы.

Изучение этих процессов в экспериментах на мышах приведет к тому, что человеку станут ведомы процессы старения. А значит, на них можно будет влиять. Благодаря чему даже самый слабый сможет жить 100-120 лет - это нормальный запрограммированный возраст человека. Думаю, мы этого обязательно достигнем. Я и сама не прочь дожить до этих лет.

- Известно, нет предела совершенству. У вашего метода какое будущее?

Я надеюсь, скоро будет разработан такой гормон роста, который достаточно будет ввести карлику один раз в месяц, а не делать ему уколы каждый день, как сейчас. И вообще любой поломанный ген можно будет “выпрямить” с помощью одного укола в гипофиз. Может, изобретем таблетки от карликовости. Я надеюсь еще поработать в том прекрасном будущем.

НОУ-ХАУ

В минувшее воскресенье в ГКЗ “Россия” на церемонии вручения Национальной премии лучшим врачам России Валентина Александровна Петеркова названа победителем в номинации “За создание нового направления в медицине”. Денежный эквивалент награды - $10000. Поздравляем!

“Она разработала новую систему диагностики и лечения низкорослости у детей. Изучив молекулярно-генетические особенности недостатка гормона роста, Петеркова впервые в России провела широкомасштабное исследование низкорослости, обусловленной заболеваниями не только эндокринной системы. Ею впервые в мире описаны некоторые мутации, связанные с карликовостью; доказана и показана эффективность использования в лечении низкорослости гормона роста. Если ребенку вводить гормон роста, он вырастет абсолютно нормальным. Открытия Петерковой означают невероятные изменения в жизни тысячи больных людей, фактически решена проблема карликовости”, - сказано в представлении на награду.

Сегодня прочтем о самых известных лилипутах — «маленьких людях». В основном, это творческие люди, которые часто встречаются в театре, цирке, а большинство из них мы знаем по известным фильмам. И они действительно маленькие люди — рост некоторых из них менее 70 сантиметров.

Свою дебютную роль сыграл в комедийном фильме «Доктор Хекил и мистер Хайп». Также снимался в картинах известного кинорежиссёра Джорджа Лукаса, в частности, таких фильмах как «Уиллоу», в роли Элвина, и «Звездных войнах», в роли эвока, которые ему и принесли широкую известность и узнаваемость.

В 2008 году был продюсером фильма «Почтальон».

Карьеру в кино Тройер начал в 1994 году в фильме «Младенец на прогулке», в котором он был дублёром 9-месячного малыша. До 1999 года Верн работал в основном в качестве каскадёра или играл эпизодические роли, но роль Мини-Мы в фильме «Остин Пауэрс: Шпион, который меня соблазнил» принесла ему известность.

22 февраля 2004 года Тройер женился на модели Женевьев Галлен, но на следующий день брак был аннулирован.

Андерсон появлялся в четырёх эпизодах «Твин Пикс». Человек из другого места (также называемый Карликом) был одет в красный костюм и имел странное произношение. Для этого Андерсон воспользовался обратным произношением — это был «секретный язык», принятый среди его друзей в младшей школе. Фразы, произнесённые задом наперёд, прокручивались в фильме в обратном порядке, что и давало такой странный фонетический эффект.

В фильме «Малхолланд Драйв» Майкл Дж. Андерсон исполнил роль мистера Рока, человека среднего роста. Для этого при съёмках пользовались протезами.

В 2003—2005 годах Андерсон играл в сериале «Карнавал».

В 1960 и 1962 годах он впервые сыграл эпизодические роли в кино, но настоящий успех пришёл к нему после появления в культовом фильме Джорджа Лукаса «Звёздные войны. Эпизод IV: Новая надежда» (1977). Бейкер сыграл роль R2-D2 во всех шести оригинальных фильмах. Он и Энтони Дэниелс (C-3PO) — единственные актёры, которые снялись во всех этих шести лентах. Хотя по сюжету картин эти два робота являются ближайшими друзьями, в реальности отношения актёров были очень натянутыми.

В 1970 году женился на Эйлин Бейкер, у них родилось двое детей. Несмотря на то, что и Кенни, и Эйлин страдали карликовостью, их детям это заболевание по наследству не передалось. В 1983 году Эйлин сыграла в фильме «Звёздные войны. Эпизод VI: Возвращение джедая» эпизодическую роль одного из эвоков.
В 1993 году Эйлин Бейкер скончалась.

Его первым фильмом был «Чаппакуа» (1966), вслед за которым последовали ленты «Банда, не умевшая стрелять» (1971) и «Конфискация» (1974, режиссёрский дебют Оливера Стоуна). В 1971 году должен был сыграть в фильме по фантастическому роману «Дюна», но тогда проект был отменён. Также исполнил эпизодические роли в комедии «Аэроплан II: Продолжение» (1982) и эротической драме Залмана Кинга «Слияние двух лун» (1988).

В последний раз он появился на экране в роли самого себя в Шоу Бена Стиллера.

Прентис стал проявлять интерес к актёрской игре ещё в детстве и стал членом драматической программы юных актёров, английского отделения Университета Западного Онтарио. Позже он посещал начальную школу Марии Кюрье и франкоязычную секцию Лондонской центральной средней школы, а также Dalhousie University. Ему было 13 лет, когда он сыграл в «Говарде-утке».

В настоящее время проживает в Торонто, Онтарио.

7. Питер Динклэйдж

Американский актёр театра и кино.
Начал карьеру в 1995 году; широкая известность пришла после роли в фильме 2003 года «Станционный смотритель», за которую был номинирован на премию Гильдии киноактёров США 2004 года. После этого снимался в фильмах «Эльф» (2003), «Суперпёс» (2007), «Признайте меня виновным» (2006), британской трагикомедии «Смерть на похоронах» (2007), её одноимённом американском ремейке (2010), в экранизации второй книги серии «Хроники Нарнии»: «Хроники Нарнии: Принц Каспиан» (2008).

За роль Тириона Ланнистера в сериале «Игра престолов» (2011) Динклэйдж был удостоен премии «Эмми» в номинации «Лучший актёр второго плана в драматическом телесериале» и премии «Золотой глобус» в номинации «Лучшая мужская роль второго плана — мини-сериал, телесериал или телефильм».

Динклэйдж родился в Морристауне, штат Нью-Джерси, в семье школьной учительницы музыки и безработного страхового агента. Закончив в 1987 году школу в этом городе, поступил в школу искусств в Беннингтоне, штат Вермонт (англ. Bennington College), которую окончил в 1991-м. Является вегетарианцем. С 2005 года женат на театральном режиссёре Эрике Шмидт. В декабре 2011 года у них родилась дочь.

Джейсон работал в журнале «Большой брат». Его умение кататься на скейтборде несмотря на свой рост, помогло обратить на него внимание со стороны Джеффа Тремэйна, который позже пригласил его на съёмки видео для журнала. После этого опыта, Акунья был приглашён на съёмки шоу «Чудаки».

Несмотря на свой рост, Джейсон смог найти себе любящую жену, с которой он до сих пор живёт вместе. Среди детей он пользуется огромнейшей популярностью. В дополнительных материалах к фильму «Jackass Number Two» был показан эпизод, в котором Джейсон подъезжает на автобусе к школе. После того как он вышел из автобуса его с бурными эмоциями встречает группа детей. Также Акунья является владельцем ресторана «Chronic Tacos» в Редондо-Бич, Калифорния.

9. Уорвик Дэвис

Один из самых известных актёров-карликов (его рост составляет 1 м 7 см) в истории кино.
К числу наиболее известных ролей, сыгранных Дэвисом, относятся Лепрекон в одноимённой серии фильмов ужасов, Профессор Флитвик и гоблин Крюкохват из серии фильмов о Гарри Поттере, карлик Грильдриг из ТВ-сериала «Путешествия Гулливера», чёрный гном Никабрик из «Хроник Нарнии». Кроме того, Дэвис принимал участие в съёмках «Звёздных войн» (эпизоды 6 и 1) в роли Уикета Уистри Уоррика и Йоды соответственно, а также в маленькой роли зрителя (без грима) в «Призрачной угрозе» (во время гонок с участием Энекена Скайуокера).

В 1987 году Дэвис был вызван в «Elstree Studios» в Лондоне, чтобы встретиться с Роном Ховардом и Джорджем Лукасом, для обсуждения нового фильма под названием «Уиллоу», сценарий к которому писался с изначальным расчетом на Дэвиса. Впоследствии он сыграл в этом фильме главную роль.

Затем Дэвис перешел на телевидение, где стал сниматься в ряде проектов, самым известным из которых стал телесериал «Хроники Нарнии» производства BBC.

В 1999 году Уорик появился в фильме «Звёздные войны. Эпизод I: Скрытая угроза» в роли Йоды. В этом фильме он также сыграл ещё две роли. Таким образом, Дэвис вошёл в число актёров, которые снялись как в оригинальной трилогии «Звёздных войн» (IV—VI эпизоды), так и в приквеле (I—III эпизоды).

Однако самой известной работой Дэвиса стала серия фильмов про злобного гнома Лепрекона, в которой он исполнил главную роль.

Сыграл роль профессора Флитвика и гоблина Крюкохвата в серии фильмов о Гарри Поттере.

Природа, создавшая людей, иногда играет с ними злые шутки. Различные патологии и физические недостатки мешают несчастным людям жить полноценно. Например, лилипуты и карлики. Разница между ними и обычными людьми существенная. Маленький рост, не слишком привлекательный внешний вид мешают вести нормальный образ жизни! Таким людям очень трудно устроится на работу.

Найди отличия

Чем отличается карлик от лилипута? Многие хотят получить ответ на этот вопрос. Ведь по внешним данным не знающим подробностей людям невозможно отличить их друг от друга. Они маленькие, компактные, с увеличенными головами и короткими ножками. Обычно умственные способности этих людей ничуть не хуже, чем у нормальных. Бывают случаи, что эти маленькие люди имеют очень высокий уровень интеллекта и занимают высокие должности. Среди этих «крох» есть талантливые актеры и опытные врачи. Особенно хорошо им дается профессия педиатра. Дети легко идут на контакт с доктором, ничем не отличающимся от них.

Карлики

У людей, перенесших в детстве тяжелые заболевания, нарушается гормональный фон, и рост прекращается. Функциональные нарушения гипофиза приводят к остановке роста, таких людей называют дистрофическими карликами. Эти люди умственно развиты, телосложение гармоничное, но, к сожалению, имеют сексуальное недоразвитие.

Если же в организме карлика присутствует недостаточная секреция гормонов щитовидной железы, их внешний вид оставляет желать лучшего. В этом случае отличия карлика от лилипута очевидны. Эта категория страдает почечной недостаточностью, рахитом и другими серьезными заболеваниями. Нарушение работы щитовидной железы приводит к остановке умственного и физического развития. Таким людям жить на свете тяжелее всего, как и их родным. Они практически недееспособны, о работе и учебе не может быть и речи.

Ахондроплазия часто встречается в природе. Больные этим недугом люди разительно отличаются от нормальных людей. В этом случае невооруженным взглядом видно, чем отличается карлик от лилипута. Голова огромных размеров, как и половые органы. Туловище у них массивное, а вот конечности - как у трехлетнего ребенка! Зрелище вызывающее жалость и сострадание. Поэтому такие пациенты редко выходят из дома, необщительны и одиноки.

Лилипуты

Отличаются ли друг от друга лилипуты и карлики? Разница между ними существенная. Если карлики приобрели свое заболевание в детстве, то лилипуты такими родились. Эта патология в виде гипофизарной недостаточности была унаследована от предков. От такого не застрахован никто! Если в роду хоть когда-нибудь были лилипуты, есть вероятность родить такого маленького человечка.

Конечно, лилипуты - это редкость на нашей планете. Если верить статистике, на всем земном шаре их всего лишь восемьсот человек. Они ведут образ жизни нормальных людей. Ничем, кроме своего малюсенького роста, не уступают своим здоровым сверстникам. С мозговой деятельностью у них все в порядке. Их заболевание называется гипофизарный нанизм - это врожденный дефицит гормона роста. Судьба может сыграть такую злую шутку с любым человеком.

Отличные артисты цирка лилипуты и карлики. между ними не существенная. Лилипуты достигают в росте 90 см и весят примерно 15 килограммов.

Вот чем карлики отличаются от лилипутов. Разница в основном в телосложении.

Правильное воспитание

Большую роль в дальнейшей жизни маленького человечка играет воспитание. Как родители преподнесут ему его предназначение, так и будет он нести свой крест. Нужно стараться объяснять больному ребенку, что он ничем не хуже других, и убивать его комплексы на корню. Задача очень сложная, ведь, глядя на своих сверстников, он понимает, что не такой как все.

Не виноваты в своей участи лилипуты и карлики. Разница у них с нормальными людьми огромна. Но все же среди таких людей миллионы талантов. Выступая в цирке и на ярмарках, они показывают прекрасные номера. Многие из них развиты физически намного лучше здоровых людей. Они выполняют акробатические трюки и могут любому спортсмену.

К сожалению, много случаев, когда больные дети воспитываются в детском доме. Родители не хотят брать на себя такую ответственность. Большинство из них вырастают достойными людьми наперекор судьбе!

Не так уж и легко шагают по жизни короткими ножками лилипуты и карлики, разница в их телосложениях сразу видна. Лилипуты более гармонично сложены, их фигуры напоминают детские.

Объясняйте своим малышам с детства, что смеяться над этими людьми нельзя. Ведь их вины нет в капризах природы!

Хуан ван дер Амен, "Портрет карлика", ок. 1616

Карлики были любимыми шутами европейских монархов. При дворе Филиппа IV Испанского - того, на кого вкалывал Веласкес, говорят было около 110 карликов, Екатерина Медичи при французском дворе - более 80 карликов.
Только с ними король мог расслабиться, выйти из образа, отдохнуть.

"Карлик-шут мог говорить, что хотел и когда хотел: такова была его привилегия. Временами исключительно едкие замечания глубоко задевали сознание господина, открывая правду, которую другие придворные и слуги не смели ему выложить. Такие карлики всегда имели доступ к королям, фамильярно обращались с суверенами и могли говорить без разрешения. Были придворные карлики, которые не были шутами, но имели другие специфические задания. Например, бить в костельные колокола, дуть в рожок во время турниров, оповещать гостей или удерживать коня во время торжеств. Маленькие люди служили также пажами, посланцами, поверенными, а временами и шпионами, чтобы выявлять разного рода интриги". (с)

Хуан Кареньо де Миранда, "Карлица Еухения Мартинес Вальехо одетая" и "Карлица Еухения Мартинес Вальехо обнаженная", 1680

(Кстати, мне всегда было интересно, держал ли Гойя в памяти эту пару картин из Прадо, когда писал Маху одетую и маху обнаженную?)

Андреа Мантенья. Двор Мантуи, 1471-74

"Любовь к карликам при итальянских дворах граничила с манией. Все известные семьи - Феррари, Висконти, Медичи и другие - содержали огромное число карликов. Не уступали им и служители церкви. Например, папа Лев X, или кардинал Вители, однажды дал скандально известный обед, обслуживаемый тридцатью четырьмя карликами. После этого всем князьям на определенное время было запрещено принимать карликов на службу."

Антонис Мор, "Станислав, карлик кардинала Гранвелы", 1560

Карел ван Мандер 3-й, "Портрет карлика с датским догом Раро" (до 1670). Заметьте, имя дога известно, карлика - вроде нет.

Перкео, придворный карлик Гейдельберга
Перкео служил при Карле Филиппе (1716 – 42 г.г.) придворным шутом и охранником бочки. Князь встретил его в Южном Тироле и услыхав, что тот выпить здоров, спросил: У меня в Гейдельберге самая большая в мире бочка вина, ты и её выпить сможешь? Юморист карлик ответил: перке но? ! (итал.: а почему нет?!). Князь взял весельчака с собой и назначил ответственным по большой бочке, а имя его было с тех пор Перкео! Раз на охоте Перкео отстал от общества и вина ему не досталось (опохмелиться не дали!) от этого он и умер.

И, конечно, карлики Веласкеса

Карлик, сидящий на полу («Дон Себастьяно дель Морра» ?), ок. 1643-44 - шут правителя Фландрии кардинал-инфанта Фердинанда. Причиной физических недостатков Себастьяна де Морра явилась тяжелая наследственная болезнь, называемая остеохондродисплазия, при которой из-за недостатка гормона нарушается рост хрящевых и костных тканей. Поэтому у Морра так нарушены все пропорции тела. При этой болезни не редкость полное отсутствие пальцев. Но умственные способности, психика и сексуальные способности у таких людей остаются совершенно нормальными. По свидетельствам современников, де Морра был на редкость умный и ироничный человек, к тому же отличавшийся феноменальной физической силой и любвеобильностью.

Придворный карлик Франсиско Лескано по прозвищу «Дитя из Вальескаса» , ок. 1643-45 - неряшливо одетый подросток с крупной головой, большим зобом и постоянно открытым ртом. Одутловатое лицо с седловидным носом, широко расставленные глаза, низкий лоб и непропорционально короткая фигура с толстыми кривыми ножками - характерные признаки больного кретинизмом. Эта болезнь, как правило, связана с резко сниженной функцией щитовидной железы, что вызвано недостаточным потреблением йода с пищей. Кретинизм часто встречается в горных районах с эндемическим распространением зоба. Именно в такой деревушке Вальекас, неподалеку от Мадрида, родился Франциско Лескано. Известно, что Франциско Лескано принадлежал принцу Балтазару Карлосу и умер в 1649 году в возрасте двадцати двух лет

Придворный карлик с книгой в руках («Карлик дон Диего де Аседо по прозвищу Эль Примо»), 1644 - по своему сложению Эль Примо (прозвище означает «Кузен») относится к лилипутам непропорционального карликового роста. Происхождение подобной аномалии - последствия тяжелого рахита, перенесенного в раннем детстве и вызывающего нарушение минерального обмена в растущем организме. Но такие люди, как правило, хорошо учатся, получают образование, обзаводятся семьями. Эль Примо занимал особое место среди придворных шутов: он происходил из древнего дворянского рода и принадлежал к ближайшей свите короля, сопровождая его в поездках по стране. Карлик считался образованным человеком, любил литературу и сам сочинял стихи. Кроме своих шутовских обязанностей, он имел почетную должность в канцелярии королевской печати, да и на портрете он изображен с книгой в руках. Известно, что Эль Примо стал героем мелодраматической истории, когда ревнивый смотритель королевского дворца убил кинжалом свою жену за связь с ним

Кстати, вопрос к искусствоведам - а где вообще и кем сформулирована непосредственно концепция "шутовского портрета"? какую нибудь литературу можете назвать? а то я кроме Tietze-Conrat, Erica. Dwarfs and Jesters in Art чо-то ничего приличного не нахожу.


Если ты родился карликом, то выбиться в люди очень непросто. На их долю, особенно в средние, да и не очень средние века, часто выпадала куча неприятностей и насмешек. В силу естественных причин они нередко довольно быстро умирали. Ну и до относительно недавних времен выбор был невелик - карлик либо отправлялся в цирковой балаган, либо становился шутом при аристократе какого-то ранге. Тирионы Ланнистеры рождаются только в сказках, в реальности так не бывает.

Ричард Гибсон тоже был карликом. Но он родился под счастливой звездой, которая светила над Камберлендом в 1615 году. С детства его определили пажом к местному землевладельцу и все бы так и было дальше, но потом ко двору короля Якова I приехал художник Фрэнсис Клейн, которого пригласили сделать эскизы мануфактуры в то самое место, где жил молодой карлик.
А у Ричарда тоже был талант художника и его заметил тот самый Клейн. Он переманивает к себе карлика (кстати, сам он предпочитал называть себе дворфом. Это - вроде гном, но не совсем). И Гибсон начинает практиковаться, причем особенно хорошо у него выходят акварельные миниатюры.

Гибсон набивает руку и становится известным миниатюристом. В качестве уже известного художника он поступил на службу к графу Пемброку, который был при дворе довольно важной фигурой. Тем временем на трон уже вступил король Карл I, сын Якова I. Король тут же возжелал такую диковинку - карлика-художника к себе. В результате Ричард становится пажом при королевском дворе. Король решил, что идея сделать карлика пажом просто шикарная, так как у его жены-королевы тоже была в услужении карлица.

Новый карлик отлично чувствовал себя при дворе, а королеве еще и пришла в голову идея поженить карлика короля и свою карлицы. Тем более, что оказалось, что у них был одинаковый рост и подходящий возраст: Ричарду на тот момент было 18 лет, а карлице Анне - 13. Кстати, свадьбу отметили с размахом. Но это была хоть и, скорее всего, развлекательная свадьба, она не имела ничего общего со знаменитой свадьбой шутов в Ледяном Доме, устроенную на потеху российской императрице Анне Иоанновне через 100 с лишним лет. Тут все было здорово - королева подарила новобрачным бриллиантовые кольца, король вел невесту к алтарю. Но в любом случае история свадьбы закончилась счастливо, так как в браке потом родилось 10 детей, причем половина выжили и, что занятно - дети все были вполне себе нормальными.

Так как Гибсон имел неплохое положение при королевском дворе, у него не было проблем с заказчиками, причем картины у него заказывал и сам король. А одна из миниатюр была еще и любимой работой короля Карла.

Потом началась война кавалеров и круглоголовых, революция, Карл I потерял голову на эшафоте. Но Гибсон устоял и даже пользовался покровительством нового рулевого Англии - Оливера Кромвеля. И даже когда Кромвель тоже отправился в мир иной, а в стране восстановили монархию, он остался на плаву. Более того, Гибсон был преподавателем у принцессы Анны, которая потом станет королевой. А с 1677 по 1688 году Гибсон прожил в Голландии, где занимался живописью с сестрой Анны, Марией.

В результате Гибсон прожил долгую и счастливую жизнь и закончил ее в своем доме в 1690 году, в возрасте 75 лет, всему уважаемый и богатый. А жена его и вовсе прожила 89 лет. Вот что значит удача и встреча с нужным человеком в нужное время в нужном месте.